3岁的小哲（化名），原本是个活泼好动的孩子。可最近，妈妈发现他像换了个人。眼皮总是肿肿的、红红的，像刚哭过；还特别粘人，出门要抱，在家就窝在怀里，一动不想动。

起初家人以为，是不是天热犯懒、在撒娇？可渐渐发现不对劲：穿衣服时，小手怎么也举不过肩膀；喝水还会突然呛得直咳。

一家人这才慌了神，来到河南省儿童医院肾脏风湿免疫科。经学科主任刘翠华详细问诊和完善相关检查后，孩子被确诊为幼年型皮肌炎。

幼年型皮肌炎究竟是什么？孩子的妈妈听到这个陌生的疾病名称，心中满是疑惑。

免疫“叛变”伤自身

幼年型皮肌炎是一种复杂且涉及多系统的自身免疫性疾病。可导致皮肤、肌肉、肺和胃肠道等关键部位发炎受损，属于自身免疫紊乱。

简单说，免疫系统突然“叛变”，对着自己的皮肤和肌肉乱打，有时还牵连到肺和胃肠道。

这是一种罕见病，每100万儿童中每年约2至4例发病。约1/4的患儿发病年龄小于4岁。家长们注意：男童比女童更容易患病。

这些信号不是懒

如果孩子同时出现爱累、没劲、起疹子，千万别只当是缺钙、缺锌，或者娃变懒了。要警惕以下信号。

眼睑紫红色皮疹：上眼皮像抹了层紫红色“眼影”，这是特别典型的信号。

关节伸面皮疹：手指关节、手肘、膝盖的伸侧，冒出小疙瘩、斑块，严重的还会破溃。

甲床毛细血管扩张：指甲周围的皮肤发红，能看到红血丝、小血栓，有时还结痂。

四肢近端无力：近端肌肉没劲，梳头抬不起胳膊，穿衣伸不进袖子，上楼梯费劲，蹲下站不起来。从躺着坐起，得先翻身趴下，用手撑着才能完成。严重时说话声音变小，喝水呛咳，甚至呼吸无力。

此外，肺、心脏、眼睛和神经系统也可能受影响，需要专科医生全面评估。

一旦发现这些表现，应尽快带孩子就诊。

早诊断，长治疗，勤随访

诊断幼年型皮肌炎，医生会像侦探一样，通过肌酶检测、肌炎抗体筛查、肌肉磁共振成像及肌电图等检查寻找线索。必要时，还会进行皮肤及肌肉组织活检，以明确诊断。

治疗是个长期过程，需综合多种手段。常用药物如糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂等。

急性期时，孩子们需卧床休息以恢复体力，注意避免阳光直射，预防感染。缓解期遵医嘱服药，定期规律复诊，坚持长期随访是改善预后的关键。

刘翠华提醒，幼年型皮肌炎的临床表现缺乏特异性，极易被漏诊或误诊。一旦发现孩子出现皮疹或肌无力等症状，务必及时到风湿免疫科就诊，以免错过最佳治疗时机。

来源：肾脏风湿免疫科